CAS CLÍNIC 07: MALALTIA ÓSSIA DE PAGET

CAS CLÍNIC 07
DRA. ISABEL ROIG

  • Dona de 85 anys sense hàbits tóxics.

ANTECEDENTS PATOLÒGICS:

  • HTA diagnosticada als 60 anys i tractada amb ARA II + diurètic.
  • AC x FA als 75 anys amb episodis de Taquicàrdia paroxística.
  • Hipoacùsia neurosensorial molt severa d’ anys d’ evolució de causa desconeguda.
  • Diabetis Mellitus -desde els 65 a. tractada amb antidiabètics orals.
  • Arrel d’una analítica de control per la seva patología crónica es detectan unes fosfatases alcalines molt elevades (FA = 2135 U/L).
  • …Reste d’analítica normal.

En una segona fase es demana:

  • Hidroxiprolinuria (després de dieta exenta de colágen) 39,25 mg/24 h/m² (N<17 mg/24 h/m²)
  • Calci 9,7 mg/dl.
  • Fosfat 3,4 mg/dl.
cas-clinic-7-1 cas-clinic-7-2

  • Illots osteoesclerosos amb engruiximent del diploe i taula externa donant un “aspecte cotonós.

DIAGNÒSTIC:

  • Malaltia óssia de Paget monostótica (crani)
  • Seriada óssia (Rx EEII, EESS, Raquis) sense evidencia de malaltia.

COMENTARI:

  • La malaltia óssia de Paget monostótica té una prevalença del 10 %, el 80-90 % són Poliostótiques i d’aquestes un 42 % afecten al crani.
  • L’afectació craniofacial s’associa a hipoacúsia, cefalea, vertigen, trastorns bucodentales com maloclusió i alteració del comportament. En el 30% dels casos amb afectació de la base del crani es produeix una invaginació basil·lar que pot originar hidrocefàlia a pressió normal.
  • Les Fofatases Alcalines són el paràmetre més útil per mesurar la resposta al tractament. Solament s’observen hipercalcèmies en fases molt actives en degeneració sarcomatosa i en formes moderadament actives en pacients immobilitzats.
  • Els reactants de fase aguda (VSG i PCR) només s’alteren en formes molt extremes i molt actives.Només s’han de tractar els malalts simptomàtics.
  • Si hi ha senyals d’activitat biológica moderada o intensa s’han d’iniciar tractaments amb fàrmacs modul·ladors de l’activitat òssia. Els antiresortius poden inactivar la malaltia durant llargs períodes de temps, un descens del 50% de les FFAA és significatiu de resposta. S’han d’administrar suplements de Vitamina D per evitar la Osteomàlacia.

CASOS CLÍNICS:

01020304050607080910111213141516171819